Steven Johnson Syndrom (Sindrom Stevens Johnson)

Steven Johnson Syndrom adalah : 

Steven Johnson Syndrom pengobatan sjs picture
Seseorang dengan sindrom Stevens-Johnson
-identitas disembunyikan



Crispypasta - Syndrom (Sindrom) Steven Johnson, adalah bentuk nekrolisis epidermal toksik / Toxic ,

yang terjadi dimana saat seseorang Mendapati sang penderita sjs mengalami kondisi kulit yang sangat mengancam jiwa, memiliki ciri-ciri yang umunya terlihat Sangat Jelas di mana kematian sel menyebabkan epidermis terpisah dari sel dermis. Sindrom ini dianggap 'kompleks hipersensitivitas' yang Mempengaruhi Kondisi kulit dan selaput lendir.

Penyebab terjadinya kondisi ini paling sering ditemui karena konsumsi berlebihan terhadap jenis obat-obat tertentu (seperti lamotrigin), tetapi juga dapat disebabkan oleh infeksi, atau sedikitnya lebih jarang, kanker (cancer) kulit.





Dermatology khusus
ICD-10 L51.1
ICD-9-CM 695,13
OMIM 608 579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000 851
eMedicine Pgl / 555 Derm / 405
Pasien sindrom UK Stevens-Johnson
MeSH D013262
Orphanet 36.426



Stevens-Johnson syndrome (SJS) adalah contoh bentuk ringan dari nekrolisis epidermal toksik (TEN). Kondisi penyakit ini pertama kali diakui pada tahun 1922. dan Sebuah klasifikasi tentang penyakit ini pertama kali diterbitkan pada tahun 1993, yang telah diadopsi sebagai definisi konsensus, mengidentifikasi sindrom Stevens-Johnson, nekrolisis epidermal toksik, dan SJS / TEN tumpang tindih. Ketiganya merupakan bagian dari spektrum reaksi kulit yang parah (SCAR) yang bisa mempengaruhi kulit dan lapisan selaput lendir. Perbedaan antara SJS, SJS / TEN masih tumpang tindih atau sulit dibedakan , TEN didasarkan pada jenis lesi dan jumlah luas permukaan tubuh yang mengalami erosi dan melepuh . Lecet dan erosi meliputi antara 3% dan 10% dari tubuh di SJS, 11-30% di SJS / TEN tumpang tindih, dan lebih dari 30% di TEN. Pola kulit yang paling sering dikaitkan dengan SJS meluas, sering bergabung atau menyentuh (konfluen), bintik-bintik papuric (makula) atau lepuh kecil datar atau lecet besar yang juga bisa bergabung bersama-sama. Ini terjadi terutama pada batang tubuh.


SJS, TEN, dan atau Steven Johnson Syndrome pada umumnya tumpang tindih dan bisa salah untuk eritema dalam multiforme. Eritema multiforme, yang juga dalam spektrum SCAR, berbeda dalam pola klinis dan etiologi. Meskipun kedua SJS dan TEN juga bisa disebabkan oleh infeksi, mereka yang paling sering terkena efek samping dari obat-obatan.


Tanda dan gejalanya


Mukosa deskuamasi pada orang dengan sindrom Stevens-Johnson


Konjungtivitis (radang mata dan kelopak mata) di SJS

SJS biasanya dimulai dengan demam, sakit tenggorokan, dan kelelahan, yang umumnya didiagnosis dan karena itu diobati dengan antibiotik. Bisul dan lesi lainnya mulai muncul di selaput lendir, hampir selalu di mulut dan bibir, tetapi juga di alat kelamin dan daerah anal. Mereka yang berada di mulut biasanya sangat menyakitkan dan mengurangi kemampuan pasien untuk makan atau minum. Konjungtivitis mata terjadi pada sekitar 30% dari anak-anak yang mengembangkan SJS. Ruam lesi putaran sekitar satu inci di seluruh timbul di wajah, batang, lengan dan kaki, dan telapak kaki, tetapi biasanya tidak kulit kepala.


Penyebab SJS diduga berasal dari gangguan dari sistem kekebalan tubuh. Reaksi imun dapat dipicu oleh obat-obatan atau infeksi. Faktor genetik yang berhubungan dengan kecenderungan untuk SJS. Penyebab SJS tidak diketahui di seperempat hingga setengah dari kasus.


Obat : Meskipun SJS dapat disebabkan oleh infeksi virus dan penyakit berbahaya, penyebab utamanya yang jelas adalah obat. Sebuah penyebab utama tampaknya penggunaan antibiotik, terutama obat sulfa. Antara 100 dan 200 obat yang berbeda dapat berhubungan dengan SJS. Tidak ada tes dapat diandalkan ada untuk membangun hubungan antara obat tertentu dan SJS untuk kasus individu. Menentukan obat apa penyebabnya berdasarkan interval waktu antara penggunaan pertama dari obat dan awal reaksi kulit. Algoritma diterbitkan (ALDEN) untuk menilai kausalitas obat memberikan bantuan terstruktur dalam mengidentifikasi obat bertanggung jawab.


Steven Johnson Syndrome dapat disebabkan oleh efek samping dari obat vankomisin, allopurinol, valproate, levofloxacin, diklofenak, etravirine, isotretinoin, flukonazol, valdecoxib, sitagliptin, oseltamivir, penisilin, barbiturat, sulfonamid, fenitoin, azitromisin, oxcarbazepine, zonisamide, modafinil , lamotrigin, nevirapine, pirimetamin, ibuprofen, ethosuximide, carbamazepine, bupropion, telaprevir, dan nistatin.


Obat yang secara tradisional telah dikenal untuk menyebabkan SJS antara lain :
 eritema multiforme, dan nekrolisis epidermal toksik termasuk antibiotik sulfonamide, antibiotik penisilin, cefixime (antibiotik), barbiturat (obat penenang), lamotrigin, fenitoin (misalnya, Dilantin) (antikonvulsan) dan trimetoprim. Menggabungkan lamotrigin dengan natrium valproate meningkatkan risiko SJS.


obat anti-inflammatory drugs (NSAID) adalah penyebab yang jarang dari SJS pada orang dewasa; namun begitu, ada resiko lebih tinggi untuk pasien yang lebih tua, wanita, dan orang-orang pengobatan memulai. Biasanya, gejala SJS yang diinduksi obat timbul dalam waktu seminggu dari mulai obat. Mirip dengan NSAID, parasetamol (acetaminophen) juga telah menyebabkan kasus yang jarang dari SJS. Orang dengan lupus eritematosus sistemik atau infeksi HIV lebih rentan terhadap obat


Infeksi

Penyebab paling umum kedua SJS dan TEN adalah infeksi, terutama pada anak-anak. Ini termasuk infeksi saluran pernapasan atas, otitis media, faringitis, dan virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae dan infeksi sitomegalovirus. Penggunaan rutin obat-obatan seperti antibiotik, antipiretik dan analgesik untuk mengelola infeksi dapat membuat sulit untuk mengidentifikasi apakah kasus disebabkan oleh infeksi atau obat-obatan yang diambil.


penyakit virus dilaporkan menyebabkan SJS antara lain: virus herpes simpleks (diperdebatkan) , AIDS, coxsackievirus, influenza, hepatitis, dan gondok


Dalam kasus pediatrik, virus Epstein-Barr dan enterovirus telah dikaitkan dengan SJS.


infeksi saluran pernapasan atas baru-baru ini telah dilaporkan oleh lebih dari separuh pasien dengan SJS.


Infeksi bakteri terkait dengan SJS termasuk streptokokus grup A beta-hemolitik, difteri, brucellosis, limfogranuloma venereum, mycobacteria, Mycoplasma pneumoniae, infeksi riketsia, tularemia, dan tifus.


infeksi jamur dengan coccidioidomycosis, dermatofitosis, dan histoplasmosis juga dianggap kemungkinan penyebab. Malaria dan trikomoniasis, infeksi protozoa, juga telah dilaporkan sebagai penyebab.


Genetika

Dalam beberapa populasi Asia Timur dipelajari (Han Cina dan Thailand), carbamazepine- dan fenitoin-induced SJS sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75), sebuah serotipe HLA-B dari luas serotipe HLA-B15. Sebuah studi di Eropa menyarankan penanda gen hanya relevan untuk Asia Timur.


Berdasarkan temuan Asia, penelitian serupa di Eropa menunjukkan 61% dari SJS allopurinol-diinduksi / TEN pasien membawa (frekuensi fenotip dari B * 5801 alel di Eropa biasanya 3%) HLA-B58. Satu studi menyimpulkan: ". Bahkan ketika alel HLA-B berperilaku faktor risiko yang kuat, seperti untuk allopurinol, mereka tidak cukup dan tidak perlu untuk menjelaskan penyakit"


Patologi


Mikrograf menunjukkan ketebalan penuh epidermal nekrosis dengan keranjang menenun seperti stratum korneum dan pemisahan dermis dan epidermis, biopsi kulit, H & E stain

SJS, seperti TEN dan eritema multiforme, ditandai dengan konfluen epidermal nekrosis dengan peradangan yang terkait minimal. ketajaman yang jelas dari keranjang pola menenun seperti (normal) dari stratum korneum. Reaksi idiosinkratik, tertunda-hipersensitivitas telah terlibat dalam patofisiologi Steven Johnson Syndrome kelompok populasi tertentu tampil lebih rentan terhadap pengakit ini untuk mengembangkan SJS di dalam tubuh mereka daripada populasi umum. asetilator lambat, pasien yang immunocompromised (terutama mereka yang terinfeksi HIV), dan pasien dengan tumor otak yang menjalani radioterapi dengan antiepileptics bersamaan antara mereka yang paling berisiko.


asetilator lambat adalah orang-orang yang hatinya tidak dapat sepenuhnya mendetoksifikasi metabolit obat reaktif. Sebagai contoh, pasien dengan sulfonamide diinduksi nekrolisis epidermal toksik telah terbukti memiliki asetilator genotipe lambat yang mengakibatkan peningkatan produksi sulfonamide hydroxylamine melalui sitokrom P-450 jalur. metabolit obat ini mungkin memiliki efek toksik langsung atau dapat bertindak sebagai haptens yang berinteraksi dengan jaringan inang, membuat mereka antigenik.







steven johnson syndrom sjs therapy picture creepypasta
infeksi sjohnson syndrome in tongue / lidah


presentasi antigen dan produksi tumor necrosis factor (TNF) -alpha oleh hasil jaringan lokal dendrocytes dalam perekrutan dan augmentasi T-limfosit proliferasi dan meningkatkan sitotoksisitas sel efektor imun lainnya. Sebuah "molekul efektor pembunuh" telah diidentifikasi yang mungkin memainkan peran dalam aktivasi limfosit sitotoksik. Sel-sel CD8 + sitotoksik T teraktivasi, pada gilirannya, dapat menginduksi apoptosis sel epidermis melalui beberapa mekanisme, termasuk pelepasan granzim B dan perforin.


Perforin, pori-membuat granul monomer dilepaskan dari sel-sel pembunuh alami dan limfosit T sitotoksik, membunuh sel target dengan membentuk polimer dan struktur tubular tidak seperti kompleks serangan membran dari sistem komplemen. Apoptosis keratinosit juga dapat terjadi sebagai akibat dari ligasi reseptor kematian permukaan mereka dengan molekul yang sesuai. Mereka dapat memicu aktivasi sistem caspase, yang mengarah ke disorganisasi DNA dan kematian sel.


Apoptosis keratinosit dapat dimediasi oleh interaksi langsung antara reseptor sel-kematian Fas dan ligan. Keduanya dapat hadir pada permukaan keratinosit. Atau, diaktifkan T-sel dapat melepaskan larut Fas ligan dan interferon-gamma, yang menginduksi ekspresi Fas oleh keratinosit. Para peneliti telah menemukan peningkatan kadar larut Fas ligan dalam sera pasien dengan SJS / TEN sebelum detasemen kulit atau timbulnya lesi mukosa.


Kematian keratinosit menyebabkan pemisahan epidermis dari dermis. Setelah apoptosis terjadi kemudian, sel-sel mati memprovokasi perekrutan lebih kemokin. Ini dapat mengabadikan proses inflamasi, yang mengarah ke toksik epidermal yang luas. dosis yang lebih tinggi dan pengenalan yang cepat dari allopurinol dan lamotrigin juga dapat meningkatkan risiko devel terkena syndrom steven johnson ini



penyakit kulit steven johnson syndrom tingkat fatal



Pengobatan SJS merupakan darurat dermatologis. Pasien dengan infeksi Mycoplasma didokumentasikan dapat diobati dengan macrolide lisan atau doksisiklin oral.

Awalnya, pengobatan mirip dengan yang untuk pasien dengan luka bakar, dan perawatan lanjutan hanya dapat mendukung (mis cairan intravena dan nasogastric atau parenteral feeding) dan gejala (misalnya, analgesik kumur untuk sariawan). Dermatologists dan ahli bedah cenderung tidak setuju tentang apakah kulit harus debridement.

Di luar jenis perawatan suportif, tidak ada pengobatan untuk SJS diterima. Pengobatan dengan kortikosteroid masih kontroversial. Studi retrospektif awal menyarankan kortikosteroid meningkat rawat inap dan tingkat komplikasi. Tidak ada percobaan acak kortikosteroid dilakukan untuk SJS, dan dapat dikelola dengan sukses tanpa mereka.


agen lain telah digunakan, termasuk siklofosfamid dan siklosporin, tetapi tidak ada yang dipamerkan banyak keberhasilan terapi. pengobatan immunoglobulin intravena telah menunjukkan beberapa janji dalam mengurangi panjang reaksi dan meningkatkan gejala. mendukung langkah-langkah umum lainnya termasuk penggunaan anestesi topikal nyeri dan antiseptik, memelihara lingkungan yang hangat, dan analgesik intravena.
Dokter mata harus berkonsultasi segera, karena SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam kelopak mata, yang mengarah ke vaskularisasi kornea, gangguan penglihatan, dan sejumlah masalah mata lainnya. -Orang dengan penyakit permukaan mata kronis yang disebabkan oleh SJS mungkin menemukan beberapa perbaikan dengan pengobatan prosa (penggantian prostetik dari permukaan pengobatan ekosistem mata).


Prognosis

SJS (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Mortalitas untuk nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah 30-40%. Risiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN, yang mengambil sejumlah indikator prognostik ke rekening. hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan, kornea menggaruk, dan kebutaan.


Epidemiologi

SJS adalah suatu kondisi yang jarang, dengan kejadian dilaporkan sekitar 2,6 untuk 6,1 kasus per juta orang per tahun. Di Amerika Serikat, sekitar 300 diagnosis baru yang dibuat setiap tahun. Kondisi ini lebih umum pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak. Wanita lebih sering terkena dibandingkan laki-laki, dengan kasus yang terjadi pada 2-1 rasio.



History of Steven Johnson Syndrom (Sejarah SJS)

SJS adalah nama untuk Albert Mason Stevens dan Frank Chambliss Johnson, dokter anak Amerika yang bersama-sama menerbitkan deskripsi gangguan dalam American Journal of Penyakit Anak pada tahun 1922.


Kasus paling terkenal


- Ab-Soul, Artis Rekaman Hip-Hop asal Amerika yang juga adalah anggota Black Hippy
- Padma Lakshmi, aktris, model, kepribadian televisi, dan penulis buku masak
- Manute Bol, mantan pemain NBA. Bol meninggal karena komplikasi dari sindrom Stevens-Johnson adalah menyakitkan karena ia disertai gagal ginjal.
- Gen Sauers, tiga kali juara PGA Tour
- Samantha Reckis, sebuah Plymouth, Massachusetts gadis tujuh tahun yang kehilangan kulit yang menutupi 95% dari tubuhnya setelah mengambil Motrin anak-anak pada tahun 2003. Pada tahun 2013, juri memberikan padanya $ 63m dalam gugatan terhadap Johnson & Steven Johnson, sebagai catatan : ini termasuk salah satu tuntutan hukum terbesar dari jenisnya, setidaknya untuk saat itu.
Keputusan itu ditegakkan pada tahun 2015.

-admin gnk
Diberdayakan oleh Blogger.